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¿QUÉ ES LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA?

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante, caracterizada por una progresiva cicatrización de los pulmones, que dificulta cada vez más la respiración. La FPI pertenece a una familia de aproximadamente 200 enfermedades relacionadas, denominadas enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), que tienen características similares y pueden ocasionar cicatrización. La cicatrización pulmonar, una condición típica de esta alteración, se denomina fibrosis pulmonar (FP) (pulmonary fibrosis).

Algunas veces, la FP puede relacionarse con situaciones, como exposición a polvo metálico, polvo de madera, gases o humos; quimioterapia o radioterapia; infección residual; enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide. Sin embargo, en la mayoría de casos de FP no puede establecerse causa conocida. Cuando la fibrosis pulmonar no tiene causa conocida, se denomina “fibrosis pulmonar idiopática” o “FPI”. El termino “idiopático” significa “de causa desconocida”.

Su médico puede haberse referido a su estado con una de las muchas denominaciones utilizadas para describir la FPI. Esta confusión puede ser debida, en parte, a parecidos entre la FPI y otras EPI. Sólo recientemente la FPI ha sido reconocida como una alteración pulmonar distinta.

Aproximadamente 128,000 personas de los Estados Unidos padecen FPI y se estima que cada aão se desarrollan 31.000 nuevos casos. La enfermedad tiende a afectar más a hombres que a mujeres, y normalmente afecta a personas de entre 50 y 70 aãos de edad.

La FPI dificulta la capacidad de asimilar el oxígeno. Esto ocasiona falta de aire y a menudo se asocia con tos seca. La enfermedad progresa a medida que pasa el tiempo, provocando un incremento en la cicatrización pulmonar y un empeoramiento de los síntomas. Desafortunadamente, la FPI es finalmente discapacitante y puede llegar a ser mortal.

¿QUÉ CAUSA LA FPI?

Mientras la causa de la FPI sigue sin conocerse, lo que sabemos es que la FPI da lugar a cambios en el proceso de curación pulmonar. El ciclo crónico de lesión de la FPI causa una respuesta exagerada y no controlada de la curación que, pasado el tiempo, produce cicatriz fibrosa del tejido. Esta cicatrización, a su vez, ocasiona que los pequeños sacos de aire pulmonares, llamados alvéolos, se ensanchen y se hagan rígidos, de modo que no pueden cumplir correctamente sus funciones ni proveer el oxígeno que el cuerpo necesita.

No hay certeza sobre la causa exacta de esta reparación anormal de tejido; parece ser que la propia respuesta inmune del cuerpo tiene un papel fundamental. Los especialistas están investigando determinados factores de riesgo que pueden hacer a una persona más propensa a desarrollar la FPI. Estos factores de riesgo son:

  • Exposición en el trabajo a polvo, metálico o de madera
  • Fumar
  • Infección viral
  • Antecedentes familiares de fibrosis pulmonar

¿QUÉ SÍNTOMAS PUEDE EXPERIMENTAR?

Los síntomas de la FPI se manifiestan gradualmente. Algunos de estos síntomas son:

  • Falta de aire durante o después de la actividad física
  • Tos seca espasmódica
  • Perdida de peso y fatiga

Los pacientes también pueden desarrollar un incremento de tejido en los dedos bajo las uñas. Esta situación se denomina dedos en palillo de tambor.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA FPI?

Debido a que la FPI tiene síntomas y un patrón de cicatrización similar a otras alteraciones pulmonares, puede ser difícil de diagnosticar. De hecho, en la mayoría de casos, se diagnostica FPI después de descartar otras enfermedades. Además, hasta ahora, la comunidad médica no se ha puesto de acuerdo en los estándares del diagnóstico de la FPI. Consecuentemente, otras enfermedades relacionadas pueden haber sido erróneamente clasificadas como FPI. Con los nuevos estándares de diagnóstico, el reconocimiento y tratamiento de la FPI debería mejorarse substancialmente.

Para diagnosticar la FPI, su médico deberá realizar un historial clínico y una examen físico completo. Durante esta visita, su médico utilizará un estetoscopio para auscultar su tórax y determinar si sus pulmones producen algún sonido anormal al respirar. A continuación, puede pedir una o más de las siguientes pruebas de diagnóstico o procedimientos.

fibrosis¿QUÉ PUEDE SUCEDER MIENTRAS PROGRESA LA FPI?

La FPI afecta a cada persona de forma diferente y progresa en grado variable. Generalmente, los síntomas respiratorios del paciente empeoran con el tiempo. Actividades diarias, como caminar o subir escaleras, son cada vez más difíciles.

Además:

  • El paciente puede necesitar oxígeno suplementario.
  • La FPI avanzada dificulta la lucha de la persona contra las infecciones.
  • La FPI ocasiona falta de oxígeno en la sangre. Esta situación (llamada hipoxemia) somete a un esfuerzo tanto al corazón como a los vasos sanguíneos de los pulmones, y puede dar lugar a una presión arterial elevada en los pulmones (hipertensión pulmonar).
  • La FPI ha sido también asociada con estas situaciones amenazantes de vida: ataque cardíaco, fallo respiratorio, embolia cerebral, coagulación de la sangre en los pulmones (embolismo pulmonar), infección pulmonar y cáncer al pulmón.

¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO DE LA FPI?

Los tratamientos actuales tienen el propósito de mejorar los síntomas y ralentizar la progresión de la enfermedad. Hasta ahora no hay cura para la FPI. Un grupo de expertos patrocinados por la sociedad torácica americana y la sociedad respiratoria europea ha desarrollado una línea a seguir en el tratamiento de la FPI. Este grupo recomienda lo siguiente como terapia estándar de la FPI:

  • un antiinflamatorio corticosteroide (como la prednisona)

Utilizado en combinación con:

  • un fármaco supresor de la respuesta inmunitaria (azatioprina o ciclofosfamida)

Este tratamiento sólo es efectivo en un número reducido de casos y funciona mejor cuando se aplica al inicio de la enfermedad. Estos fármacos pueden ocasionar efectos secundarios de menor o mayor gravedad. No dude en ponerse en contacto con su médico o enfermera si tiene cualquier tipo de reacción negativa a la medicación.

En algunos casos, los médicos pueden considerar el transplante pulmonar. Este procedimiento se realiza con más frecuencia en pacientes de menos de 60 años de edad en quienes la FPI no ha respondido a otros tratamientos.

Se está investigando nueva medicación para tratar la FPI.

¿QUÉ PUEDE HACER USTED?

Si le han diagnosticado FPI, hay una serie de cosas que puede hacer para colaborar en su propio tratamiento y ayudarse a sí mismo a permanecer en buen estado. Las personas al cuidado del paciente también pueden estar interesadas en la siguiente información, que ayudará al miembro de la familia diagnosticado de FPI.

  • Tome toda la medicación prescrita y en la forma indicada por su médico.
  • Si fuma, es muy importante que lo deje lo antes posible. Pregunte a su médico o enfermera sobre los programas y productos que pueden ayudarle a dejar de fumar.
  • Mantenga una dieta equilibrada. Esto ayudará a mantener fuerte su organismo. Consulte con su medico o enfermera acerca de cualquier duda nutricional que pueda tener.
  • Coma durante el día en pequeñas cantidades y con mayor frecuencia. A muchos pacientes les resulta más fácil respirar cuando su estómago no está lleno completamente.
  • Practique ejercicio moderado, como caminar o montar en bicicleta estática. Si ya practica ejercicio, siga con él. Esto ayudará a mantener fuerte su función pulmonar. Hable con su médico antes de iniciar un nuevo programa de ejercicio. Aquellos pacientes que lo requieran, pueden utilizar oxígeno durante el ejercicio.
  • Puede apuntarse a un programa de rehabilitación pulmonar para ayudar a incrementar su resistencia, aprenda técnicas de respiración y amplíe su red social de apoyo. Pregunte a su médico o enfermera para más información.
  • Su médico puede haberle prescrito oxígeno suplementario que proporcionará a su organismo el oxígeno que necesita y que sus pulmones no pueden aportar. Algunos pacientes temen volverse adictos al oxígeno, pero esto no es cierto. El oxígeno suplementario le puede ayudar a sentirse con una mejor respiración y más energético.
  • Únase a un grupo de apoyo de su comunidad o forme uno. Es una buena manera de obtener el soporte emocional que necesita.
  • Consulte con su médico o enfermera cualquier duda que tenga acerca de su estado o del tratamiento. Llame inmediatamente a su médico en caso de que notara algo anormal en su estado o en los efectos de la medicación.

fuente.http://www.coalitionforpf.org/hablemos-acerca-de-la-fibrosis-pulmonar-idiopatica/

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